早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化，临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展，最终因呼吸衰竭而死亡。 西医治疗： ⑴ 药物治疗IPF的首选治疗方案是糖皮质激素与细胞毒性制剂的联合应用。但是，这种治疗方案不适用于年龄> 70岁、极度肥胖、伴随心脏病、糖尿病和骨质疏松症的患者。 ①联合治疗方案 糖皮质激素+硫唑嘌呤或糖皮质激素十环磷酰胺。 糖皮质激素 一般采用强的松口服，初始剂量为每天0.5mg/kg，连续4周;第5周开始减量为每天0.25mg/kg，连续8周;第13周减量为每天0.125mg/kg，并维持治疗。 硫唑嘌呤 服用剂量为每天2一3 mg/kg，最大量150mg/d。通常以25一50mg为起始剂量，每I一2周增加25 mg，直至每日最大剂量。 如果没有严重并发症或不良反应，联合治疗时间不应短于6个月。治疗6一12个月后，如果病情改善或稳定.则继续联合治疗。如果病情加重，应该停药或改变治疗方案。治疗满18个月后，是否继续治疗需根据临床反应和病人的耐受性而作决定。 ②秋水仙碱0.6mg/次，每天服用I一2次。对于糖皮质激素不能耐受或治疗无效者可以考虑使用。 ③N一乙酰半光氨酸具有抗氧化作用，长期大剂量(600一1800mg/d)应用对IPF患者可能有一定的辅助治疗作用。 ⑵ 肺移植 治疗无效的病人预后很差，是肺移植的适应症，多选择单肺移植，相对禁忌症为：不能适应社会心理、心、肝、肾功能不全；年龄在60岁以下。目前肺移植的5年成活率达50％-60%，早期多死于排异、感染或心衰。 ⑶其他治疗 ①肺康复治疗与心理治疗 ②氧疗:适用于有低氧血症的患者 ③对症治疗:祛痰、止咳和平喘治疗能暂时缓解部分病人的症状。 ④并发症治疗:如并发肺动脉高压和肺心病可以给予扩血管药如开博通等，帮助降低肺动脉压力.改善心功能。如并发感染则给予抗感染治疗。 1．给患者营造一个温馨的病房环境：光线适宜，室温22～24℃，湿度50～60％，每天早晨开窗通风15～30分钟，紫外线照射半小时，使患者呼吸到新鲜空气，室内湿式清扫，避免扬起灰尘。 2．少食多餐，多吃富含营养丰富的食物，提高自己的抵抗力和免疫力，吃饭后2小时吃药，以免引起腹胀，加重呼吸困难，不吃富含脂肪的食物，比如肥肉，冰淇淋、如有条件者，建议饮食上少食多餐。 3．长期吸氧者，应选择鼻导管吸氧法，每12小时停氧一次，5～10分钟，用棉签湿润一下鼻孔，口唇，以免鼻粘膜干燥。鼻导管每周更换一次。家庭吸氧者，自备小氧气筒，采取舒适的坐位或半坐位，避免用力和用腹压，加重呼吸困难。 4．需长期卧床者，保持床单位整洁，干燥无碎屑，勤换床单、衣服，劳逸结合，适度地下床活动，以不加重呼吸困难为宜，量力而行，特序渐进，严格做到由家属协助，定时翻身，被动锻炼，防止碰伤，每20～30分钟作肌肉按摩，关节活动，防止便秘，褥疮的发生，对病人微小的进步要给予鼓励。严密观察防止肌肉萎缩。 5．保证充足的睡眠，7～8小时，有助于体力的恢复，提高自己的抵抗力。 6．日常生活中，每天适当饮水，保持呼吸道粘膜湿润，戒烟酒。注意保暖，防止感冒。 7．做好卫生宣教，预防各种感染，注意饮食卫生。 8．仔细观察病情变化，尤其是输液的滴速，每分钟以40～60滴为宜，以免起肺水肿加重呼吸困难，做好患者住院期间的心理护理，肺纤维化病程长，迁延难愈，告知患者做好长期治疗的准备，坚持用药，避免使用对肺脏有损害的药物，帮助患者建立战胜疾病的信心和勇气，保持情绪稳定，避免一切不良因素刺激。